yes, therapy helps!
Amyotrófiás laterális szklerózis (ALS): tünetek és kezelés

Amyotrófiás laterális szklerózis (ALS): tünetek és kezelés

December 2, 2022

Alacsony incidenciája ellenére, de nagy láthatóság mellett, Az amyotrophiás laterális szklerózis számos más neurodegeneratív állapot mellett az egyik legnagyobb kihívás amelyhez a tudományos közösség szembesül. Mivel bár 1869-ben először írtak le, még mindig nagyon kevés ismerettel bír.

Ebben a cikkben megismerjük ezt a betegséget, annak főbb jellemzőit és a tüneteket, amelyek megkülönböztetik a többi neuronális betegségtől. Ismertessük továbbá annak lehetséges okait és a leghatékonyabb kezelési irányelveket.

  • Kapcsolódó cikk: "Neurodegeneratív betegségek: típusok, tünetek és kezelések"

Mi az amyotrophiás laterális szklerózis vagy az ALS?

Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS), más néven motor-neuron-betegség , az egyik legismertebb neurodegeneratív betegség világszerte. Ennek az az oka, hogy a szenvedő hírességek, mint például a Stephen Hawking tudós vagy a Lou Gehrig baseballjátékos, akik nagy láthatóságot adtak neki.


Amiotrófiás laterális szklerózis a motoros vagy motoros neuronok aktivitásának fokozatos csökkenését okozza , amely végül abbahagyja a munkát és meghal. Ezek a sejtek felelősek az önkéntes izomzat mozgásának szabályozásáért. Ezért a haldoklás során ezek az izmok gyengülnek és torzulnak.

Ez a betegség fokozatosan és degenerálissá fejlődik, ami azt jelenti, hogy az izomerő fokozatosan csökken, amíg a betegek a test teljes bénulását nem szenvedik, amelyhez a gátló izomszabályozás csökken.

A legtöbb esetben a betegnek teljes körű függőségben lévő kerekesszékben kell maradnia, és a prognózisa általában végzetes. Annak ellenére azonban, hogy ez az abszolút képességcsökkenés gyakorlatilag bármilyen mozgást végez, az ALS-ben szenvedő betegek megőrzik érzékszervi, kognitív és intellektuális képességeiket , mivel az agyi funkció, amely nem kapcsolódik a motoros képességekhez, továbbra is immunis a neurodegenerációra. Ugyanígy a szemmozgások ellenőrzése, valamint a sphincter izmok megmaradnak az ember napjai végéig.


  • Talán érdekli Önt: "Motor neuronok: definíció, típusok és patológiák"

prevalenciája

Az amyotrófiás laterális szklerózis előfordulási gyakorisága körülbelül 100.000 emberről évente két alkalommal az általános lakossághoz tartozók. Ezenkívül megfigyelték, hogy az ELA nagyobb mértékben befolyásolja bizonyos emberek csoportjait, köztük labdarúgókat vagy háborús veteránokat. Ennek a jelenségnek az okait azonban még nem határozták meg.

A betegség kialakulásának leginkább valószínűsíthető populációjának jellemzői tekintetében az ALS rendszerint nagyobb mértékben jelenik meg a 40-70 év közötti sokkal gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél , bár árnyalatokkal, ahogy látni fogjuk.

Milyen tüneteket mutat ez a tünet?

Az amyotrófiás laterális szklerózis első tünetei általában az akaratlan izom-összehúzódások, az adott végtag izomgyengesége vagy a beszédkészség megváltozása, ami a betegség kialakulásával szintén befolyásolja a mozgás, az étkezés vagy a lélegzés végrehajtásának képességét . Bár ezek a korai tünetek személyenként változhatnak, az idő múlásával, az izmok atrófiája nagy izomtömegvesztést okoz és ezért a testtömeg.


Ezenkívül a betegség kialakulása nem azonos az összes izomcsoport esetében. Néha egyes testrészek izomsorvadását nagyon lassan végzik, és akár meg is állíthatják és fenntarthatják bizonyos mértékű fogyatékosságot.

Mint említettük, az érzékszervi, kognitív és szellemi kapacitások teljesen megmaradtak; valamint a WC képzés és a szexuális funkciók. Azonban vannak olyanok, akiket az ELA érintett képesek olyan másodlagos pszichológiai tüneteket kialakítani, amelyek az adott államhoz kapcsolódnak és amelyekről teljes mértékben tudatában vannak, ezek a tünetek az érzékenység megváltozásával járnak, mint például az érzelmi labilitás vagy a depressziós fázisok.

Bár az amyotrófiás laterális szklerózist úgy jellemzi, hogy a páciensben bármilyen típusú fájdalom nélkül fejlődik, az izomgörcsök megjelenése és a mobilitás fokozatos csökkenése Általában kényelmetlenséget okoznak a személyben. Azonban ezek a bosszúságok enyhíthetők a testmozgással és a gyógyszeres kezeléssel.

okai

Bár az amyotrophiás laterális szklerózis okait jelenleg nem bizonyították bizonyossággal, ismeretes, hogy az esetek 5-10% -át egy örökletes genetikai változás okozza .

A közelmúltbeli tanulmányok azonban különböző lehetőségeket nyitnak meg az ELA lehetséges okainak meghatározásakor:

1. Genetikai változások

A kutatók szerint számos olyan genetikai mutáció van, amely az amyotrophiás laterális szklerózis kialakulását okozhatja. ugyanazokat a tüneteket okozzák, mint a betegség nem örökletes változatai .

2. Kémiai egyensúlytalanságok

Bizonyították, hogy az ALS-betegek hajlamosak beadni abnormálisan magas glutamátszint , amely bizonyos típusú neuronokra mérgező lehet.

  • Talán érdekli Önt: "Glutamát (neurotranszmitter): meghatározás és funkciók"

3. Az immunválasz megváltoztatása

Egy másik hipotézis az, amely az ELA-t kapcsolja disorganizált immunválasz . Ennek eredményeként az illető immunrendszer megtámadja a test sejtjeit és idegi halált okoz.

4. Gyenge fehérje beadás

Az idegsejtek belsejében lévő fehérjék abnormális képződése a az idegsejtek lebomlása és megsemmisítése .

Kockázati tényezők

Amiotrófiás laterális szklerózis megjelenésének hagyományosan összefüggő kockázati tényezői a következők.

Genetikai öröklés

Néhány szülei az ELA-val 50% -kal nagyobb a esélye a betegség kialakulásának.

szex

A 70. életév betöltése előtt a férfi nem sokkal nagyobb kockázati tényező az ALS kifejlesztéséhez. 70 év után ez a különbség eltűnik.

kor

A 40 és 60 év közötti korosztály a leginkább hajlamos a betegség tüneteinek megjelenésére.

A dohányzás szokásai

A dohányzás a legveszélyesebb külső kockázati tényező az ELA fejlesztésekor. Ez a kockázat nő a nők 45-50 év.

A környezeti toxinok kitettsége

Néhány tanulmány összekapcsolja a környezeti toxinok, például ólom vagy más mérgező anyagok jelen vannak az épületekben és otthonokban , az ELA fejlesztéséhez. Ez a társulás azonban még nem bizonyított teljes mértékben.

Egyes emberek csoportjai

Amint azt a cikk elején tárgyaltuk, vannak olyan speciális csoportok, akik nagyobb valószínűséggel fejlesztik az ALS-et. Bár az okok még nem kerültek megállapításra, a katonai szolgálatot kiszolgáló személyek nagyobb veszélyt jelentenek az ALS-re; azt feltételezik, hogy bizonyos fémek, sérülések és intenzív erőfeszítések miatt .

ELA kezelés és prognózis

Jelenleg nem alakult ki hatékony hatás az amyotrophiás laterális szklerózis kezelésére. Ezért, bár a kezelések nem képesek visszafordítani az ALS hatásait, késleltethetik a tünetek kialakulását, megelőzhetik a szövődményeket és javítja a beteg életminőségét . A multidiszciplináris szakemberek csoportjainak beavatkozásával számos fizikai és pszichológiai kezelést lehet végezni.

Bizonyos speciális gyógyszerek, például riluzol vagy edaravon, Ez késleltetheti a betegség progresszióját, valamint csökkenti a napi funkciók romlását . Sajnos ezek a gyógyszerek nem minden esetben működnek, és még mindig számos mellékhatása van.

Az amyotrophiás laterális szklerózis következményeit illetően, a tüneti kezelés nagyon hatásosnak bizonyult amikor depresszió, fájdalom, fáradtság, váladék, székrekedés vagy alvászavarok enyhítésére van szükség.

Az amyotrófiás laterális szklerózisban szenvedő betegeknél elvégezhető beavatkozások típusai:

  • fizikoterápia .
  • Légzésvédelem
  • Foglalkozási terápia
  • Beszédterápia
  • Pszichológiai támogatás .
  • Táplálkozási figyelem

A kezelések és beavatkozások típusainak ellenére az ALS-betegek prognózisa meglehetősen fenntartva. A betegség kialakulásával a betegek elveszítik önálló képességüket. A várható élettartam az első tünetek diagnosztizálása után 3-5 évre korlátozódik.

Körülbelül 4 ember közül 1 túlélheti több mint 5 éve , mint Stephen Hawkins esetében. Mindezekben az esetekben a betegnek számos olyan eszközre van szüksége, amelyek életben tartják.

Kapcsolódó Cikkek