Encephalocele: típusok, okok, tünetek és kezelés
A koponya olyan csontszerkezet, amely az agyunkat különféle ütésekkel és sérülésekkel nagy hatékonysággal védi, azon kívül, hogy lehetővé tegye az agy számára, hogy meghatározott struktúrával rendelkezzen. A neurális csőszerelvény kialakulása A magzati fejlődés első hónapjában, a harmadik és a negyedik hét között zárul le, és lehetővé teszi az agy védelmét a csontvédelemmel.
Bizonyos esetekben azonban a neurális cső nem zárja le megfelelően a záródást, ami a védendő anyagnak azt a részét képezheti, amely látható és kívülről hozzáférhető, vagy kiállóvá válik a védőburkolatának. Erről szól olyan problémák, mint a spina bifida, vagy az agy esetén az encephalocele .
- Kapcsolódó cikk: "Spina bifida: típusok, okok és kezelés"
Mi az encephalocele?
Az encephalocele egy veleszületett rendellenesség amelyben a koponya nem teljesen lezáródik a magzati fejlődés során, ami az anyag és anyagok egy részét képezi, amelyek általában a koponyaüreg belsejében helyezkednek el, és amelyek a nyíláson keresztül nyúlnak ki, duzzanatot képezve vagy kiugrás formájában zsák, amely kívülről tartalmaz.
Ez azt jelenti, hogy az egyénnek encephalocele az agynak része lehet a koponya külső oldalára , ami magas szintű veszélyt jelent a túlélés szempontjából az idegi szintű lehetséges sérülések miatt. Valójában sok esetben a magzat nem éli túl ezt a helyzetet, a fejlesztési folyamat alatt hal meg.
A baba által okozott tünetek nagyban függenek a koponyán kívül eső szövetek típusától és a szóban forgó nyílás területétől függően.
Általában az encephalocele kognitív romlása van fontos és fejlődési késleltetés, hydrocephalus és microcephaly (mivel a neurális anyag egy része kibővül kívül), motoros koordináció az önkéntes izmokban. Ez is okozhat látást, hallást és kellemetlen szagokat, vagy akár görcsöket is.
Az encephalocele típusai
Az encephalocele különböző típusokra bontható annak a zónának a függvényében, amelyben a kiemelkedés megjelenik, vagy az annak részét képező anyag típusa szerint.
Típusok a kiemelkedés helyének megfelelően
A kiemelkedés a koponya különböző részein helyezkedhet el, bár az alábbiakban felsorolt három területen gyakori.
1. Elülső régió
Ezen a területen a nyílás különböző magasságokban található, például az orr, a szemkörnyék vagy a homlok. többnyire a zsák általában nem tartalmazza az agyszövetet , így az egyik altípus, amely alacsonyabb az idegkárosodás kockázatával. Mindazonáltal jelentős vizuális és légzési nehézségeket okozhat, amelyek veszélyeztethetik a gyermek életét.
2. Parietal régió
A parietális zónákban az encephalocele általában más malformációkhoz és neurológiai rendellenességekhez kapcsolódik , amely az értelmi fogyatékosságok majdnem felét mutatja be. Ezenkívül a beszéd is érintett lehet.
3. Oszmula régió
Ez az encephalocele leggyakoribb típusa .
Ebben az esetben az érintettek nagy része normális intelligenciával vagy enyhe fogyatékossággal rendelkezik, bár sokkal valószínűbb, hogy az idegi anyag nyúlik ki, mint egy frontális nyílás esetén. A vizuális problémák gyakran előfordulnak . Ez a koponya bazális részében is előfordulhat.
Típusok a kiálló anyagnak megfelelően
Egy másik besorolást lehetett végezni, figyelembe véve a koponyából kiálló anyagot. Ebben az értelemben különböző típusokat találunk, például a következőket.
1. Meningocele
Ebben az encephalocele altípusban csak a meninges tűnik ki, így a kockázat sokkal alacsonyabb, mint más esetekben .
2. Hydrocephalus
A kiálló anyag a meningésből és az agykamrából áll, ami komolyabb, mint az előző esetben, és általában a hydrocephalus jelenlétéhez kapcsolódik .
3. Encephalomeningocele
Ebben az esetben a meningés mellett ez is kiterjed az agyi anyagokra , ami nagyobb kockázatot idéz elő az idegi károsodás és a különböző és súlyosabb tünetek jelenlétében.
4. Hydroencephaloeningocele
Az agy része, beleértve a kamrákat kinyúlik a meninges mellső agyi üregen kívül , amely olyan súlyos érzés, amely súlyos lehet.
Mi okozza?
Ennek a változásnak az okai, mint a spina bifida esetében, rossz záródás vagy annak hiánya a neurális csőben a fejlődés első hónapjában. Valójában az encephalocele néha Úgynevezett "koponya bifido" , ugyanolyan típusú malformációval számolva, mint a spina bifida, bár koponya szinten.És ugyanúgy, mint ez a másik rendellenesség, az ismeretlen tényezők, amelyek miatt a neurális csövet nem sikerül megfelelően lezárni a magzati fejlődés során, nagyrészt ismeretlenek.
Ennek ellenére úgy ítélik meg, hogy van kapcsolat alacsony a folsav terhesség alatt (ez a betegség egyik legfontosabb tényezője), az anya súlyos fertőzései vagy magas láz jelenléte ebben az időszakban vagy az anyagok fogyasztása. Bár fennáll annak a lehetősége is, hogy genetikai befolyást gyakorolnak, mivel a családok, amelyekben korábban bekövetkezett, nagyobb kockázatot jelenthetnek, ez nem meghatározó tényező.
- Kapcsolódó cikk: "Hogyan vigyázzunk a terhesség első hónapjában: 9 tipp"
Encephalocele kezelése
Noha a csecsemő állapota neurológiai következményei a fejlődés ideje alatt nem javíthatók, a megelőzést és a korai kezelést Javíthatják helyzetüket és megakadályozhatják további neuronális károkat.
Ehhez a műtétet használják annak érdekében, hogy helyezze át a kiálló anyagot a koponyán belül és zárja le azt a részét, amelyet a magzati fejlődés során nem zártak le megfelelően. Különösen fontos ez a műtéti beavatkozás, ha nyílt sérülés van (azaz ha nincs bőr a zsákot lefedve), vagy ha a zsák nagymértékben akadályozza a baba légzését.
Bizonyos esetekben, bár a koponyán kívül eső anyag típusától függ, még a kidudorodások is amputálhatók. A hydrocephalus esetén sebészeti beavatkozásra lesz szükség annak megoldásához.
Ezen kívül, a specifikus tünetekkel kell kezelni hogy a probléma okozott. Az encephalocele olyan állapot, amely nem halálos. Bizonyos esetekben azonban ez az érzékenység a kiskorú halálához vezethet, mely esetben palliatív ellátás folyik, amíg a kiskorú meghal.
Pszichológiailag nagyon hasznos a pszichoedukáció és a gyermek környezetének tanácsadása , mert olyan állapot, amely fájdalmas érzéseket, félelmet és néha bűntudatot idézhet elő a szülőkben.
Oktatási szinten figyelembe kell venni azokat a speciális oktatási igényeket, amelyek a kognitív károsodásban szenvedő egyénekben, például az értelmi fogyatékosságban jelentkezhetnek.
megelőzés
Figyelembe véve, hogy az ilyen típusú rendellenességek okai ismeretlenek célszerű megelőző stratégiákat elfogadni hogy segítsen elkerülni ezt és más típusú rendellenességeket.
A spina bifidához hasonlóan a folsav terhesség alatt történő beadása, a kiegyensúlyozott étrend fenntartása és az olyan anyagok, mint az alkohol, a dohány és más gyógyszerek fogyasztásának megszüntetése nagymértékben csökkenti a magzat kockázatát a fejlődésben szenved encephalocele.
Bibliográfiai hivatkozások:
- Siffel, C.; Wong, L. C.; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Az encephalocele-ben diagnosztizált csecsemők túlélése, Atlanta, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol., 17: 40-8.
- Spacca, B.; Amasio, M.E .; Giordano, F .; Mussa, F .; Busca, G .; Donati, P. & Genitori, L. (2009). A veleszületett median periszelláris transzszifenoidális encephalocelek sebészeti kezelése extracranialis megközelítéssel: 6 esetből álló sorozat. Neurosurgery, 65 (6): 1140-6.
