Landau-Kleffner-szindróma: tünetek, okok és kezelés
Bár általában nem veszik észre, mindegyikünk számos nagymértékben komplex kognitív folyamatot hajt végre. És az a tevékenység és készség, amelyet általában magától értetődőnek és egyszerűnek tekintünk, sokféle interakciót igényel a különböző agyterületek között, amelyek különböző típusú információkat kezelnek. Ennek egy példája a beszéd, amelynek fejlődése nagyon hasznos a kommunikáció és az élethez való alkalmazkodás során.
Azonban vannak különböző rendellenességek, megbetegedések és sérülések, amelyek komoly szövődményekhez vezethetnek, ha fejleszteni és fenntartani ezt a képességet. Ez a Landau-Kleffner-szindróma , egy ritka betegség, amelyről ebben a cikkben foglalkozunk.
- Kapcsolódó cikk: "A szindróma, rendellenesség és betegség közötti különbségek"
Landau-Kleffner-szindróma: leírás és tünetek
A Landau-Kleffner-szindróma a fióktelep és ritka neurológiai betegség megjelenése gyermekeknél , amelyet legalább progresszív afázia kialakulása jellemez, amely általában olyan elektroencephalográfiai elváltozásokhoz kötődik, amelyek általában epilepsziás rohamok szenvedésével járnak. Valójában azt is nevezik epilepsziás afázia, szerzett epilepsziás afázia vagy afázia görcsös rendellenességgel.
Ennek a tünetnek az egyik tünete a fent említett afázia megjelenése, amely átfogó lehet (vagyis probléma van a nyelv megértésében), kifejező (ennek előállításában) vagy kevert, egy olyan idő elteltével, amelyben a nyelv fejlődése normatív volt a gyermek életkorában. Valójában, a gyermek hirtelen vagy fokozatosan elveszítheti a korábban szerzett képességeket . A legáltalánosabb az, hogy átfogó jellegű problémák vannak, elveszítve a nyelv megértésének képességét, és akár hallgatáshoz is vezethetnek.
Az egyik leggyakoribb tünet, amely valójában az afázia megjelenésével függ össze (és ez valójában nagyrészt megmagyarázza a megváltoztatásokat), az epilepsziás rohamok szenvedése, amelyek az érintettek közel háromnegyedében léteznek . Ezek a válságok bármilyen típusúak lehetnek, és egyoldalúan és kétoldalúan is megjelenhetnek az agy egyik területén, valamint egy általános szinten.
A leggyakoribb az, hogy epilepsziás rohamok jelentkeznek a temporális lebenyben, általában lassú alvás közben aktiválódnak és általában az agy többi része felé általánosíthatók . Vannak olyan esetek is, amelyekben nem fordulnak elő, vagy legalábbis nem klinikai szinten.
Másrészt másodlagosan is megjelenhetnek, bár nem magának a rendellenességnek a meghatározása, viselkedési szinten jelentkező problémák: ingerlékenység, harag, agresszió és motoros agitáció, valamint autista jellemzők.
A betegség tünetei bármely 18 hónap és 13 év közötti életkorban jelentkezhetnek, bár gyakrabban fordul elő három-négy és hét éves kor között.
- Talán érdekli Önt: "Aphasias: a fő nyelvi rendellenességek"
Ennek a rendellenességnek a okai
Ennek a szokatlan betegségnek az okai továbbra is tisztázatlanok maradnak, bár e tekintetben számos hipotézis létezik.
Egyikük megvizsgálja annak lehetőségét, hogy genetikai változásokkal szembesüljenek, konkrétan a GRIN2A génmutációk terméke .
Más hipotézisek, amelyeknek nem kell ellentétben állniuk a korábbiakkal, azt jelzik, hogy a probléma a kiskorúak immunrendszerének reakciójából vagy megváltozásából, sőt olyan fertőzésekből is származhat, mint a herpesz.
Tanfolyam és előrejelzés
A Landau-Kleffner-szindróma folyamata általában progresszív és ingadozó, a tünetegyüttes része eltűnik az életkorral .
Ami az előrejelzést illeti, az ügytől függően nagymértékben változhat. általában a tünetegyüttes részeként eltűnik (különösen az epilepszia általában eltűnik a serdülőkorban), bár az afázikus problémák az egész téma életében maradhatnak.
A teljes gyógyulás az esetek körülbelül egynegyedében fordulhat elő mindaddig, amíg kezelik őket. Sokkal gyakoribb azonban, hogy továbbra is kevés következmény marad és a beszéd nehézségei. Végül a betegek egynegyedének súlyos következményei lehetnek.
Általános szabályként a tünetek kezdete, annál rosszabb a prognózis, és annál nagyobb a következménye, nemcsak a probléma miatt, hanem a kommunikációs készségek fejlődésének hiánya is a növekedés során.
kezelés
A betegség kezelése multidiszciplináris megközelítést igényel , a bemutatott problémákat különböző tudományágakkal kell kezelni.
Az epilepsziás típusú változások, bár rendszerint eltűnnek az életkorral, orvosi kezelést igényelnek. Általában epilepszia elleni szereket, például lamotrigint használnak erre a célra. Szteroidok és adrenokortikotrop hormonok is hatásosak, valamint immunglobulinok. A Vagus idegi stimulációt alkalmanként is használják. Bizonyos esetekben műtétre lehet szükség .
Ami az afázist illeti, mélyreható munkára van szükség a beszédterápia és a beszédterápia szintjén. Bizonyos esetekben szükség lehet a tantervi alkalmazkodásra, vagy akár speciális oktatási iskolákra is. A viselkedési problémákat és a pszichológiai változásokat is különbözõ módon kell dolgozni.
Végül mind a gyermek, mind a szülõk és a környezet pszichoedukálása elõsegítheti a gyermek fejlettebb fejlõdését és a betegség jobb megértését és képességét, valamint a napi bonyodalmakkal járó komplikációkat.
Bibliográfiai hivatkozások:
- Aicardi, J. (1999). A Landau-Kleffner-szindróma. Rev. Neurol., 29: 380-5.
- Landau-Kleffner-szindróma társulás (s.f.). Mi az SLK? [Online]. Elérhető a következő címen: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
- Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) A megszerzett afázia szindróma gyulladásos rendellenességben gyermekeknél. Neurology, 7: 523-30.
- Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. és Correa, A. (1997). Megszerzett epilepsziás afázia (Landau-Kleffner-szindróma). 10 eset járul hozzá. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
- Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. és Pozo, D. (2005). A Landau-Kleffner-szindróma. Két eset bemutatása. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).
