yes, therapy helps!
Lennox-Gastaut-szindróma: tünetek, okok és kezelés

Lennox-Gastaut-szindróma: tünetek, okok és kezelés

Október 15, 2021

Az epilepszia neurológiai rendellenesség, melyet a az abnormális elektromos aktivitás epizódjai az agyban amelyek egyéb tünetek mellett görcsöket és mentális távolléteket is okoznak. Ennek oka az idegrendszer morfológiájának vagy működésének, különösen az encephalon változásának.

A korai megjelenésű epilepsziák között megtalálható a Lennox-Gastaut-szindróma, melyet gyakori és heterogén rohamok és változó értelmi fogyatékosság jellemez. Ebben a cikkben leírjuk Mi a Lennox-Gastaut-szindróma, mi az oka és tünete és hogyan kezelik általában az orvostudományból.

  • Kapcsolódó cikk: "Dravet szindróma: okai, tünetei és kezelése"

Mi a Lennox-Gastaut-szindróma?

A Lennox-Gastaut-szindróma az epilepszia nagyon komoly formája A gyermekkorban, a 2-6 éves élet között kezdődik ; a tünetek azonban ezen időszak előtt vagy után kezdődhetnek.


1950-ben írta le William G. Lennox és Jean P. Davis az elektroencefinográfia használatának köszönhetően, amely lehetővé teszi az agy bioelektromos aktivitásának elemzését, a megváltozott minták kimutatására, mint például az epilepsziára jellemzőek.

Ritka rendellenesség az epilepszia összes esetének csak 4% -át teszi ki. A férfiak gyakoribbak, mint a nőknél. Ellenáll a kezelésnek, bár egyes esetekben a beavatkozás hatékony lehet. Az esetek felében a betegség az idő múlásával rosszabbodik negyedévben a tünetek javulnak, és 20% -uk teljesen eltűnik .

A szindrómával diagnosztizált gyermekek 3-7% -a halálos kimenetelű betegségben a diagnózis után 8-10 évig hal meg, általában balesetek következtében: nagyon gyakori a rohamok bekövetkezése esetén bekövetkező esések, ezért célszerű egy sisakot viselni a betegségben szenvedő gyermekek számára.


Úgy vélik, hogy létezik a kapcsolat a Lennox-Gastaut szindróma és a West szindróma között , más néven gyermekkori spasmus szindróma, amely hasonló tulajdonságokkal rendelkezik, és magában foglalja a karok, lábak, törzs és nyak hirtelen összehúzódását.

  • Talán érdekli Önt: "Epilepszia: meghatározás, okok, diagnózis és kezelés"

A betegség tünetei

Ezt a szindrómát három fő jel jelenléte jellemzi: a visszatérő és változatos epilepsziás rohamok megjelenése, az agyi elektromos aktivitás lelassulása és mérsékelt vagy súlyos értelmi fogyatékosság. Problémái vannak a memóriával és a tanulással, valamint a motoros változásokkal is.

A betegek felében a válságok általában hosszabbak, több mint 5 percig tartanak, vagy kis időbeli szétválasztással fordulnak elő; ezt "epilepsziás állapotnak" (epilepszia állapota) ismerjük. Amikor ezek a tünetek jelentkeznek, az ember általában apátiás és szédül, és nem reagál a külső stimulációra.


Lennox-Gastaut esetében a pszichomotoros fejlődés általában megváltozik és késik az agyi beavatkozás következtében. Ugyanez történik a személyiséggel és a viselkedéssel is, melyeket az epilepsziás problémák befolyásolnak.

Gyakori epilepsziás rohamok

A Lennox-Gastaut-szindrómában fellépő epilepsziás rohamok nagyon eltérőek lehetnek közöttük, ami különlegessé teszi ezt a rendellenességet. A leggyakoribb válságok tónusosak , amelyek az izommerevség időszakából állnak, különösen a végtagoknál. Hajlamosak az éjszaka folyamán, míg a személy alszik.

A myoklonikus epilepsziás rohamok szintén gyakoriak, vagyis azok spasmákat vagy hirtelen izomösszehúzódásokat okozhatnak . A myoklonális görcsrohamok könnyebben fordulnak elő, amikor az ember fáradt.

A Lennox-Gastaut szindrómában viszonylag gyakoriak a tónusos, atonos, tonik-klónikus, részleges összetett és atipikus hiányzási válságok, bár kisebb mértékben, mint az előzőek. Ha többet szeretne tudni az epilepszia különböző típusairól, olvassa el ezt a cikket.

Okok és tényezők, amelyek kedvelik

A Lennox-Gastaut-szindróma kialakulásának számos ok-okozati tényezője van, bár nem minden esetben lehet következtetni, hogy melyik felelős a változásért.

A változás leggyakoribb okai között A következőket találjuk:

  • Fejlesztés a West szindróma következtében.
  • Agyi sérülések vagy traumatizmusok a terhesség vagy a szülés alatt.
  • Fertőző betegségek az agyban, mint például encephalitis, meningitis, toxoplasmosis vagy rubeola.
  • Az agykéreg malformációi (agykérgi dysplasia).
  • Örökletes anyagcsere-betegségek.
  • A daganatok jelenléte az agyban tuberkulózis miatt.
  • Az oxigén hiánya a születéskor (perinatal hypoxia) .

kezelés

A Lennox-Gastaut szindrómát nagyon nehéz kezelni: az epilepszia legtöbb típusától eltérően ez a rendellenesség általában antikonvulzívokkal végzett farmakológiai kezeléssel szembeni ellenálló képesség .

Az epilepszia kezelésében leggyakrabban alkalmazott antikonvulzív gyógyszerek közül a valproát (vagy valproinsav), topiramát, lamotrigin, rufinamid és felbamát. Néhány közülük mellékhatásokat, például vírusos betegségeket vagy májkárosodást okozhat.

A benzodiazepinek, mint a klobazám és a klonazepám szintén általánosan használatosak. A Lennox-Gastaut szindróma bármelyikének hatásosságát azonban nem igazolták véglegesen.

Bár a közelmúltig azt hitték, hogy a műtét nem volt hatékony a betegség kezelésében, néhány újabb kutatás és tanulmány szerint Endoventricularis hámsejtomia és vagus idegi stimuláció két ígéretes beavatkozás.

Epilepszia esetén is általában egy ketogén diéta alkalmazása javasolt , amely kevés szénhidrátot és sok zsírt fogyaszt. Ez úgy tűnik, hogy csökkenti annak valószínűségét, hogy epilepsziás rohamok; A ketogén diéta azonban bizonyos kockázatokat hordoz, ezért azt orvosoknak kell előírniuk.


2018 TSC Világkonferencia Megelőzést célzó klinikai vizsgálatok és CBD kezelés (Október 2021).


Kapcsolódó Cikkek