Methemoglobinémia (kék emberek): tünetek, okok és kezelés
Bőrünk olyan szerv, amely gyakran alulértékelt és felismert , amely védi szervezetünket számos káros elem ellen, például baktériumok, gombák és napsugárzás ellen.
A testünknek ez a fontos része, ugyanakkor az alkalmanként védettek mellett figyelmeztet bennünket a testünk más területein történt változások jelenlétére, és ez súlyos következményekkel járhat az egészségre nézve. Ez történik például a sárgaságban, amelyben a bőr sárgás hangot kap.
Egy másik olyan rendellenesség, amelyben a kóros bőrfestés megjelenik methemoglobinémia, a vér eredetének megváltozása amelyben a bőr kékes színű, és típusától függően halálos következményekkel járhat.
- Kapcsolódó cikk: "A szindróma, rendellenesség és betegség közötti különbségek"
Methemoglobinémia: mi az, és a tünetek
Methemoglobinémiának nevezzük egy furcsa vérzavarot, amelyet a hemoglobin altípusának túlzott szintje jellemez, amit methemoglobinnak neveznek. Ez a fajta hemoglobin nem képes oxigén szállítására , és ezzel egyidejűleg gátolja a hemoglobint, amely oly módon képes megtenni, hogy az utóbbi nem tudja a különböző szervekben és szövetekben normálisan felszabadulni. Ez a szervezet oxigenizációját csökkenti.
Ez a rendellenesség az egyik legnyilvánvalóbb tünete és könnyen látható cianózisa vagy a bőr kék színezete (bár a hangok változhatnak, általában intenzív kékes színű). Ez valószínűleg a fent említett oxigenizáció csökkenéséből származik . És nem csak a bőr: a vér is megváltoztatja a színt, ami elveszíti jellegzetes vörösét, hogy barnásvá váljon.
Azonban a bőrszínezés nem az egyetlen probléma, amely felmerülhet: ha a methemoglobin feleslege túl nagy, az oxigén hiánya a test többi részében szervproblémákhoz és akár halálhoz is vezethet. Nem ritka a légzési problémák megjelenése, és ez általában a kórházi kezelés egyik fő oka.
A fentiek mellett a methemoglobinémia típusától függően fejfájást, fáradtságot, görcsrohamot és légzési problémákat találunk halálos potenciállal (amennyiben ez a megszerzett okok miatt következik be), vagy az intellektuális fogyatékosság és a maturációs késedelmek megjelenésével a veleszületett 2. típusú methemoglobinémia esetében, amelyet később tárgyalunk.
- Talán érdekli Önt: "Vércsoportok: jellemzők és kompozíciók"
Tipológiák az okaik szerint
Ennek a rendellenességnek az okai többszörösek lehetnek, és megjelenhetnek mind gyengén, mind szerzett módon.
A szerzett methemoglobinémia a leggyakoribb és általában megjelenik az oxidáló gyógyszerek fogyasztásától vagy expozíciójától származik vagy olyan vegyi anyagok, mint a bizmut-nitrát, valamint bizonyos betegségek, például nitroglicerin vagy egyes antibiotikumok kezelésére használt elemek.
A veleszületett methemoglobinémiát általában genetikai átvitel vagy bizonyos mutációk megjelenése okozza. Két alapvető típust találunk.
Az elsőt mindkét szülő genetikai öröksége generálja, mindkét szülő hordozó (bár legtöbbjük nem fejezi ki a rendellenességet). olyan bizonyos gének mutációja, amelyek problémát okoznak a citrochrome b5 reduktáz enzimben . Ez az enzim nem működik megfelelően a szervezetben, ami a hemoglobin oxidációját okozza.
Ezen típusú veleszületett methemoglobinémiában két fő típus található: az 1. típusú veleszületett methemoglobinémia az, hogy a fent említett enzim nem jelenik meg a szervezet vörösvérsejtjeiben és az 1. típusú, amelyben az enzim nem jelenik meg közvetlenül a szervezet bármelyik részében.
A veleszületett metahemoglobinémia másik opciója az úgynevezett hemoglobin M betegség, amelyben ez a változás azért jelentkezik, mert a hemoglobin szerkezetileg módosított bázis. Ezekben az esetekben szembesülünk egy autoszomális domináns rendellenesség, amelyben az egyik szülő számára elegendő a gén hordozása és továbbítja azt a változás létrehozásához (valami hasonlít a Huntington-koreához).
Ennek a betegségnek a kezelése
Noha hihetetlennek tűnik, a methemoglobinémia olyan betegség, amely bizonyos esetekben gyógyító kezelést jelent.
A legtöbb esetben a prognózis pozitív, és a beteg teljesen felépülhet. A kezelés elsősorban a methemoglobinszint csökkenésének és a hemoglobin oxigénszállítási kapacitásának növekedésével jár, metilénkék befecskendezésével (kivéve azokat a betegeket, akiknek fennáll a veszélye a G6PD hiányának, vagy veszélyes lehet) vagy más, hasonló hatású anyagokat.
Ha nem működik, akkor a hiperbarikus kamra kezelést lehet alkalmazni. A C-vitamin fogyasztása is hasznos lehet, bár hatása kisebb.
A megszerzett methemoglobinémia esetén az anyag visszavonását is szükségessé kell tenni. Az enyhe esetekben nem szükséges több mérés, mint ez, de légzési vagy szívproblémás betegeknél a fent leírt kezelésre van szükség.
A változások ezekkel a kezelésekkel látványosak lehetnek , nagy sebességgel megváltoztatja a bőr színét.
Azonban a veleszületett 2. típusú methemoglobinémia esetében a betegség sokkal bonyolultabb és prognózisa sokkal súlyosabb, a csecsemő halála gyakori az első években.
Bibliográfiai hivatkozások:
- Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematológia: alapelvek és gyakorlat. 6. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: 41-es fejezet. Elérhető: //medlineplus.gov/ency/article/000562.htm
- Goldfrank, R. L, (2006), Goldfrank toxikológiai vészhelyzetek. 8.. Edition. New York USA-ban.
- Roman, L. (2011). 18 éves nő methemoglobinémiával a helyi érzéstelenítő krém használata után. Journal of Clinical Laboratory, 4 (1): 45-49.
