yes, therapy helps!
Moyamoya betegség: tünetek, okok és kezelés

Moyamoya betegség: tünetek, okok és kezelés

Január 23, 2023

Az agyunk a szervezet alapvető része , mivel szabályozza a test nagy részét és lehetővé teszi számunkra, hogy legyenek azok, akik vagyunk: a létfontosságú jelekből a magasabb folyamatokhoz, mint például az érveléshez vagy a motivációhoz, az észlelés és a motoros készségek átadásával jár.

De annak ellenére, hogy ez lehet a legfontosabb szervünk, nem tudott működni és rövid időn belül is meghalna, ha nem kapott állandó oxigénellátást és tápanyagokat. Ezek a cerebrovascularis rendszeren keresztül érkeznek hozzá, mivel a különböző erek által öntözött neuronok.

Azonban néha ezek az edények sérüléseket szenvedhetnek, vagy olyan betegségek érintkezhetnek, amelyek véráramlást okozhatnak az agy részeinek, vagy el nem éri azokat a helyeket, ahol kell, ami nagyon fontos egészségügyi hatásokkal járhat. E problémák közül Moyamoya betegségét találjuk , amelyről a cikk fő jellemzőit látjuk.


  • Kapcsolódó cikk: "Megszerzett agykárosodás: 3 fő oka"

Moyamoya betegsége

A Moyamoya-betegség nevét a ritka, de veszélyes változása cerebrovascularis típusú , amelyet a belső karotidok eldugulása vagy progresszív szűkületével jellemeznek (általában egyszerre mindkettőben fordulnak elő) és fő ágai a koponya belső részének végső részén.

Ez a szűkülés a kisebb hajók széles körű másodlagos hálózatának kialakulását és megerősítését idézi elő, amelyek lehetővé teszik a vér folyamatos bejutását, amelynek a neuroimaging formája emlékeztet a cigaretta füstjére (Ez a kifejezés a Moyamoya kifejezésre utal, amely japánul a füstöt jelenti).


Bár sok esetben csendes és tünetmentes lehet, az a tény, hogy mivel a carotis artéria szűkületének előrehaladása előidézése miatt a vér nagy sebességgel halad el, ami azt jelenti, hogy a hálózat a másodlagos nem rendelkezik elegendő kapacitással a megfelelő oxigénellátás és tápanyagok ellátására.

Ennek fontos következményei lehetnek a téma számára, képesek kísérletezni a szédülésből és a mentális retardációból, kellemetlenség, ingerlékenység, látás vagy nyelvi zavarok, a test egyik oldalának gyengesége vagy bénulása , görcsöket, sőt akár iszkémiás stroke vagy akár agyvérzés megjelenését is okozhatja, ha valamilyen üveg megérkezik (ez a rendellenesség gyakoribb, mivel a másodlagos hálózat sokkal törékenyebb, mint a carotis), ami a fizikai vagy szellemi képességek elvesztésétől (az érintett területtől függően), vagy akár a haláltól. A tünetek általában jobban észrevehetők, amikor erőfeszítéseket tesznek.


Habár bármi életkorban jelenhet meg, az igazság az, hogy sokkal gyakoribb az öt-kilenc éves korú gyermekeknél, ami problémákhoz és fejlődési késleltetésekhez, sőt szellemi fogyatékosságokhoz is vezethet. Az esetek másik csúcsát a 45 évnél idősebb felnőtteknél tapasztalták. Amikor a szex mind férfiakban, mind nőkben jelenik meg , bár ez utóbbiban dominánsabb.

Moyamoya betegségét 1957-ben az orvosok Takeuchi és Shimizu fedezte fel eredetileg úgy gondolják, hogy kizárólagos a japán népesség . Azonban az idő múlásával különböző nemzetiségű emberek között fedezték fel, bár az ázsiai származású népességben még mindig gyakoribb.

A prognózishoz képest nagymértékben változhat, attól függően, hogy mikor észlelhető és milyen kezelést alkalmaz. A betegséghez kapcsolódó halálozás felnőttek körében 5% körüli, míg a gyermekeknél 2%, leginkább a stroke miatt.

  • Ön lehet érdekelt: "A stroke típusai (meghatározás, tünetek, okok és súlyosság)"

stadionok

Mint jeleztük, Moyamoya betegsége olyan progresszív változás, amely az idő múlásával rosszabbul alakul ki, mint megalapozva különböző fokozatok vagy fokok a stenosis függvényében . Ebben az értelemben hat fokkal találjuk magunkat.

1. fokozat

A Moyamoya-betegséget csak akkor figyelték meg az 1. fokozatnak, ha csak megfigyelték ahol a belső carotis artéria bifurkálja .

2. fokozat

Egy fejlettebb fokozat akkor keletkezik, amikor a rendellenességet adó biztosítékot vagy másodlagos hálózatot generálják.

3. fokozat

A betegség ezen pontján a biztosítékos hajók ugyanakkor intenzívebbé válnak, mint a A belső karotid és a középső agyi artéria progresszív szűkülete , nagymértékben attól függően, hogy a biztosíték érrendszeri változata ..

4. fokozat

A belső karotidból eredő biztosítéktáblák hálózata gyengülni kezd és rosszabb funkcionalitást mutat, miközben növeli az áramlást és generál áramkört a külső karotid szintjén (a koponyán kívül).

5. fokozat

A védőedények hálózatának kialakulása és intenzívebbé válása a külső carotis artériából, míg a belső carotis artériában a kollektív hálózat jelentősen csökken.

6. fokozat

A belső carotis artéria teljesen zárva van, és ennek fedezethálózata is eltűnik, a kezdeti másodlagos áramkör leáll . A vérellátás függ a külső karotidtól és a csigolya artériától.

okai

A Moyamoya-betegségnek nincs meghatározott oka, mivel idiopátiás betegség. Ennek ellenére megfigyelték a genetikai hatás fennállását , miután tanulmányozta a 3, 6 és 17 kromoszómákat, és megfigyelte, hogy gyakoribb az ázsiai származású populációban és a rokonoknál, akik szenvedtek. Ezt a szempontot is figyelembe veszik, mert néha genetikai rendellenességekkel jár.

Ezenkívül egyes esetekben fertőző folyamatokhoz is társulhat (ebben az esetben szindrómát jelentene, és nem betegség, mivel másodlagos lenne).

kezelés

A Moyamoya-betegség jelenleg nem rendelkezik olyan kezeléssel, amely meggyógyítja vagy megfordítja, bár kezelni tudja a tüneteket és szabályozta a stenosis szintjét vagy az erek esetleges károsodását .

Az egyéb módszerek közül kiemelkedik a műtéti technika, amelyen revaszkularizációs műtét végezhető, ami javítja a vérkeringést, bár az edények hajlamosak lesznek ismét szűkíteni (annak ellenére, hogy a kezelés általában a tüneteket és a progresszióját korlátozza). Használható is, bár felnőtteknél, de nem gyermekeknél a hasnyálmirigy vérzése után jelentkezik, nagyon specifikus antikoagulánsokat és egyéb olyan anyagokat használjon, amelyek szabályozzák a vér viselkedését.

is meg kell oldani a felmerülő komplikációkat, például a tanulási késedelmet és az értelmi fogyatékosságot , szükség esetén iránymutatást és oktatási támogatást kínál. A beszédterápia és / vagy a fizioterápia hasznos lehet beszéd- vagy mozgássérült esetekben, valamint foglalkozási terápiában és pszichoeducációban a családban.

Bibliográfiai hivatkozások:

  • Acuña, A.R. és Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya betegség. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
  • Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. és Alayón, A. (1999). Moya-Moya betegség. Esettanulmány és az irodalom áttekintése. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
  • Buller, E., Luzuriaga, C. és Soler, M.G. (2016). Moyamoya betegség. Clinical Journal of Family Medicine, 9 (3). Albacete.
  • Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). A bilaterális belső carotis artériák hipogénezise. No To Shinkei, 9: 7-43.

Medical Animation: Progression of Moyamoya | Cincinnati Children's Cerebrovascular Center (Január 2023).


Kapcsolódó Cikkek