Myeloproliferatív szindrómák: típusok és okok

Március 30, 2024

A legtöbb ember ismeri a leukémia fogalmát. Tudja, hogy ez egy nagyon agresszív és veszélyes típusú rák, amelyben a rákos sejtek megtalálhatók a vérben, amely a csecsemők és az idősek között érinti, és valószínűleg a csontvelőből is származik. Ez az egyik legismertebb myeloproliferatív szindróma. De ez nem egyedülálló.

Ebben a cikkben röviden ismertetjük mi a mieloproliferatív szindrómák és jelezzük a leggyakoribbakat.

Ön lehet érdekelt: "Pszichoszomatikus rendellenességek: okok, tünetek és kezelés"

Myeloproliferatív szindróma: mi?

A myeloproliferatív szindrómák szindrómák sorozata, melyeket a egy vagy több vér vagy vérsejt típusának túlzott és gyors növekedése és újratermelése ; különösen a mieloid vonalakon. Más szavakkal, bizonyos típusú vérsejtek feleslegesek.

Az ilyen típusú problémák a következők miatt keletkeznek az őssejtek túlzott termelése amely vörös, fehér vagy vérlemezke sejteket eredményez. Felnőtteknél ezeket a sejteket csak a csontvelő állítja elő, bár a fejlődés folyamán a lép és a máj is képes arra, hogy előállítsák. Ez a két szerv hajlamos ezekre a betegségekre növekedni, mert a mieloidok túlzott jelenléte a vérben meggyógyítja ezt a funkciót, ami viszont még nagyobb növekedést eredményez a vérsejtek számában.

míg A tünetek a mieloproliferatív szindrómáktól függően változnak amelyekről beszélek, rendszerint egybeesnek a vérszegénység tipikus problémáival, például gyengeséggel, fizikai és szellemi fáradtsággal. Gyakori, hogy vannak emésztőrendszeri és légzési problémák, fogyás és étvágy, ájulás és érrendszeri problémák.

Érdeklődhet: "A szindróma, rendellenesség és betegség közötti különbségek"

Miért készülnek elő?

Ezeknek a betegségeknek az okai a 9-es kromoszómában levő Jak2 génben mutációkhoz kötődnek az eritropoietikus stimuláló faktor vagy az EPO folyamatosan működik (olyan esetekben, akiknek nincs ilyen mutációja, az EPO csak akkor cselekszik, ha szükséges).

A legtöbb esetben ezek a mutációk nem örökletesek, de megszerzettek. Arra számítanak befolyásolhatja a vegyi anyagok jelenlétét, sugárzásnak vagy mérgezésnek való kitettséget .

Néhány fontos myeloproliferatív tünetegyüttes

Bár az idő múlásával általában új szindrómákat és változatait fedezik fel A myeloproliferatív szindrómák négy típusba vannak besorolva , amely nagymértékben különbözik a szaporodó vérsejtek típusától.

1. Krónikus myeloid leukémia

A bevezetésben tárgyalt betegség egyike a különböző leukémiáknak és az egyik legismertebb myeloproliferatív szindrómának. Ezt a típusú leukémiát a fehérvérsejtek egyfajta túlzott proliferációja okozza granulocitának nevezik.

Fáradtság és gyengeség, csontfájdalom, fertőzések és vérzések gyakoriak. Ezenkívül különböző tüneteket eredményez, attól függően, hogy a sejtek milyen mértékben szivárognak be.

Általában három fázisban jelenik meg: krónikus, amelyben asthenia jelenik meg, és ennek elvesztése a vér viszkozitása, étvágycsökkenés, veseelégtelenség és hasi fájdalom miatt (amikor általában diagnosztizálják); a felgyorsult, amelyben olyan problémák jelentkeznek, mint a láz, az anémia, a fertőzések és a trombózis (ez a fázis, amelyben általában csontvelőtranszplantációt alkalmaznak); és a robbanás, ebben a tünetek rosszabbodnak, és a rákos sejtek szintje meghaladja a húsz százalékot . Gyakran használják a kemoterápiát és a sugárterápiát, valamint más, a rák elleni küzdelmet.

Kapcsolódó cikk: "A rák típusai: definíció, kockázatok és azok minősítése"

2. Polycythemia vera

A Polycythemia vera a myeloproliferatív szindrómákba sorolt rendellenességek egyike. Polycitémia esetén a csontvelő vera sejtjei az eritrocitózis megjelenését vagy a vörösvérsejtek (a sejtek, amelyek oxigént és tápanyagokat hordoznak a test más struktúráiba) túlzott jelenlétét okozzák a vérben. Több mint a globulák száma, ami a betegség kialakulását jelzi a hemoglobin mennyisége amelyet szállítanak. A fehérvérsejtek és a vérlemezkék számának növekedése is megfigyelhető.

A vér sűrűbbé és viszkózusabbá válik , ami okklúziókat és trombózist okozhat, valamint váratlan vérzést okozhat. Tipikus tünetek közé tartozik az öblítés, a torlódás, a gyengeség, a viszketés és a különböző intenzitású fájdalom (különösen a hasban, szédülés és látászavarok esetén is.Az egyik legmeghatározóbb tünet a generalizált viszketés az egész testben. A végtagok bőrpírja is gyakori, amelyet a kis vérerek elzáródása és keringési nehézségei okoznak. Az urinsav is általában felszabadul.

bár Komoly, krónikus és pontos kezelés és a lehetséges szövődmények ellenőrzése , ez a betegség általában nem csökkenti a szenvedő várható élettartamát, ha megfelelően kezelik.

3. Alapvető thrombocythaemia

Ezt a szindrómát a vérlemezkék termelése és túlzott jelenléte jellemzi a vérben. Ezek a sejtek elsősorban a vér koagulálását szolgálják, és összefüggenek a sebek gyógyulási képességével.

A betegség által okozott fő problémák a trombózis és a vérzések okozta testi terhességek súlyos következményekkel járhat az egészségre és még az életvitelre is ha az agyban vagy a szívben fordul elő. Ez a myelofibrosishoz vezethet, ami sokkal összetettebb.

Általában véve úgy ítélik meg, hogy ez a probléma nem feltétlenül csökkenti azoknak az életét, akik szenvednek, bár rendszeres ellenőrzéseket kell végezni a vérlemezkék szintjének ellenőrzésére és szükség esetén kezelésre történő csökkentésére.

4. Myelofibrosis

A myelofibrosis rendellenesség. Elsődleges lehet, ha önmagában vagy másodlagosan jelenik meg, ha más betegségből származik.

A myelofibrosis az egyik legösszetettebb myeloproliferatív szindróma . Ebben az esetben a csontvelő őssejtek, amelyeknek a vérsejteket túlzottan olyan módon kell termelniük, hogy hosszú távon nőnek a csontvelő rostjai, amelyek végül egyfajta hegszövet, amely a csontvelő helyét veszi át. A vérsejtek is éretlenekké válnak, és normatív módon nem tudják ellátni funkcióikat.

A fő tünetek a vérsejtek éretlensége által okozott vérszegénység következménye , a lép okozta túlzott mértékű növekedés és az anyagcsere folyamata. Így gyakoriak a fáradtság, gyengeség, izzadás, hasi fájdalom, hasmenés, fogyás és ödéma.

A myelofibrosis súlyos betegség, amelyben a vérszegénység végül megjelenik és még a funkcionális vérlemezkék számának drasztikus csökkenése is, ami súlyos vérzést okozhat. Egyes esetekben leukémiában szenved.