Elsődleges progresszív afázia (APP): okai és tünetei

A nyelv egyik definíciója az, hogy az emberi lény saját képessége, amelyet a szó által kifejezett gondolatok és érzések kifejezésére használ. Sajnos vannak olyan esetek, amikor ez a képesség csonkul. Az ilyen esetek közül az egyik aphasias, amelyekről ismert, hogy letiltják az embereket a beszédért.

A ritka ritka afázis típusa az elsődleges progresszív afázia (APP) amelyet a beszédkapacitás fokozatos degenerálódása jellemez azokban a betegekben, akik viszonylag érintetlenül tartják kognitív, hangszeres vagy viselkedési képességük többi részét.

• Kapcsolódó cikk: "A 15 leggyakoribb neurológiai rendellenesség"

Az elsődleges progresszív afázia okai

Az elsődleges progresszív afázia (APP), amelyet Mesulam aphasia néven is neveznek, egy neurodegeneratív betegség, amely a nyelvi terület patológiájába merül fel .

Ez fokozatosan fejlődik, és olyan emberekben fordul elő, akik nem szenvednek más változást a többi kognitív területen, és nem tapasztalhatnak változást a viselkedésben, vagy csak a mindennapi tevékenységük teljesítményére korlátozódnak.

A betegség kialakulásának első szakaszaiban a beteg teljes mértékben autonóm abban a tekintetben, hogy bármilyen feladatot megvalósít, bár ennek a kóros állapotnak a degeneratív folyamata végül a generalizált dementiához vezet.

Ellentétben attól, hogy mi történik másodlagos aphasias, elsődleges aphasias úgy tűnik, hogy nincs külön eredetű vagy oka. Ennek ellenére bizonyos vizsgálatok megpróbálták felismerni az afázia okozta atrófiás mintázatok jelenlétét. Mágneses rezonanciák alkalmazásával az afázia típusainak jellegzetes atrófiáját figyelték meg:

• Az alsó elülső és az elülső frontális atrófia a nyelvtani APP-ben
• A szemantikai változatban maradt kétoldalú elülső temporális atrófia dominanciával
• Bal oldali temporoparietális atrófia a logopeniás változatban

Az elsődleges progresszív afázia típusai

A kutatók ezen a területen részletesen ismertetik az ilyen típusú afázia három variánsait, amelyekben az előző szakaszban említettek mindegyike anatómiai funkcionális mintázattal társul.

Ezek a változatok nemgrammatikusak / nem folyékonyak, a szemantikai változat és a logopenikus változat.

1. Agramatikus változat

Ez a változat jellemzi, hogy nagyon nehéz beszéd és teljesen agrammatikus termelés formájában jelentkezik.

Ennek a koncepciónak a tisztázása érdekében meg kell jegyezni, hogy az agrammatizmus nagyon rövid struktúrájú rövid mondatok kibocsátását jelenti; elhagyva a funkcionális kifejezéseket, amelyek azok, amelyek a szavak közötti kapcsolatot szolgálják.

A betegség első tünete nehézségekbe ütközik a beszédtervezésben . Ami lassú és nagyon nehézkes lesz.

Bizonyos, nem túl fontos nyelvtani hibákat korai módszerrel lehet felismerni orális teszteléssel. Milyen APP-ben szenvedő betegek általában hibát okoznak olyan mondatokban, amelyek összetett nyelvtani szerkezetűek.

2. Szemantikus változat

Szimantikus dementia is nevezik, amelyben a páciens óriási nehézségeket jelent, amikor bármilyen tárgyat vagy dologot elnevez ; normális teljesítményt nyújtva a nyelvi funkciók többi részében, legalábbis a betegség kezdetén.

A betegség során a szemantikai memória fokozatosan romlik, míg más nehézségek jelennek meg a tárgyak értelmének megértésében. Ezek a nehézségek a tudás azonosítása és elérése során jelentkeznek függetlenül attól a szenzoros modalitástól, amelyben az ingereket bemutatják.

Általában fokozatosan csökken a tudás teste, amelyről a páciens a körülötte lévő világról szól.

3. Logopeniás változat

A három legkisebb közös változatnak tekinthető, amelynek két jellemzője van:

• Nehézség a szókincshez
• Az ismétlődő hibák

Az effajta afázia példáját leginkább úgy jellemezhetjük, mint az állandó érzést, hogy "van valami a nyelv csúcsán". A páciens nem szenved egy agramatizmustól, hanem inkább ismétlődő nehézségeket talál, amikor megtalálja a keresett szavakat; továbbá fonológiai hibákat mutat be .

Ez az utolsó pont azt gyanítja, hogy a primer progresszív afázia-betegségben szenvedő betegek a fonológiai boltban is romlást mutatnak; mivel az elszigetelt szavak és rövid mondatok megértése helyes, de a hosszú mondatok értelmezése során nehézségek merülnek fel.

Diagnózis: Mesulam kritériumok

Az elsődleges progresszív afázia diagnosztizálásakor két különböző fázis áll fenn:

1. A betegeknek meg kell felelniük a Mesulam tulajdonságainak az APP-nek anélkül, hogy bármilyen konkrét változatot figyelembe kellene vennie.
2. Miután az APP-t diagnosztizálták, meg fogják határozni, hogy melyik változatot kezelik a nyelvi kognitív folyamatok értékelése.

Mesulam kritériumok az APP számára

A Mesulam által 2003-ban leírt kritériumok figyelembe veszik mind a diagnosztikai felvételi kritériumokat, mind a kizárási kritériumokat. Ezek a kritériumok a következők:

• A nyelv lassú és progresszív beszédgé válik. Mind a tárgyak elnevezésekor, akár a szintaxisban vagy az orális felfogásban.
• Más tevékenységek és funkciók, amelyek nem érintik a kommunikációs kompetenciákat.
• Az afázia a legjelentősebb hiány a betegség kialakulásakor. Bár a pszichológiai funkciók többi része hatással lehet erre a folyamatra, a nyelv a leginkább sérült a kezdetektől.
• Az APP-t eldobják, ha a páciens történetében jelen vannak stroke-ok, daganatok vagy traumával kapcsolatos traumák.
• Ha vannak furcsa viselkedési változások és nyilvánvalóbbak, mint az afázikus módosítások, az APP-t eldobják.
• Ha az epizodikus memóriában, a nem verbális memóriában vagy a vizuospatiális folyamatokban jelentős változások vannak, akkor ez nem tekinthető APP-nek.
• Parkinsonos tünetek, például merevség vagy remegés jelenlétében az APP-t kizárják.

kezelés

Az APP-ra nincs gyógymód vagy gyógyszer. Vannak azonban logopédiai kezelések, amelyek segítenek javítani és fenntartani a beteg kommunikációs kapacitását.

Ezek a terápiák középpontjában az a személy törekszik, hogy ellensúlyozza a nyelvtudás romlását . Ily módon, bár a betegség fejlődése nem állítható meg, az állapot szabályozható.

Evolúció és prognózis

Habár a PPP széles korcsoporton belül előfordulhat, nagyobb valószínűséggel fordul elő az 50-70 éves korosztályban . Amint már említettük, jelenleg nincs gyógymód a PPP számára, így a betegség prognózisa kissé demoralizáló.

Miután a betegség létrejött, ez az afáziás rendellenesség olyan módon halad előre, hogy végül súlyos mutizmushoz vezet. De más demenciákkal ellentétben a beteg sokkal később válik függővé.

Az egyéb pótlólagos hiányosságok tekintetében a nyelv az egyetlen klinikai megnyilvánulás vagy legalábbis a leginkább domináns. De ha más változások vannak a kognitív, viselkedési, extrapiramidális, stb. Szinteken. Ugyanakkor nem ismert, hogy a demencia milyen gyakorisággal általánosítható a betegség folyamán.

Aphasia: The disorder that makes you lose your words - Susan Wortman-Jutt (Március 2024).