West szindróma: okai, tünetei és kezelése
A nyugati szindróma egészségügyi állapot amelyet az epilepsziás görcsök jelenléte jellemez korai gyermekkorban. Mint más típusú epilepszia esetében, a nyugat-szindróma a görcsök alatt, valamint a korban, amikor előfordul.
Ezután megmagyarázzuk, mi a Nyugat-szindróma, mi a legfontosabb tünetek és okok, hogyan észlelhető és melyik kezelés a leggyakoribb.
- Kapcsolódó cikk: "A szindróma, rendellenesség és betegség közötti különbségek"
Mi a nyugati szindróma?
A nyugati szindróma technikailag a következőképpen definiált: epilepsziás encephalopathia az életkoruktól függ . Ez azt jelenti, hogy összefüggésbe hozható az agyból eredő epilepsziás görcsrohamokkal, ami ugyanakkor hozzájárul a progresszióhoz. Azt mondják, hogy korfüggő szindróma van, mert a korai gyermekkorban fordul elő.
Általánosságban elmondható, hogy ezek a csoportok a gyors és hirtelen mozgások, amelyek általában kezdődik az első évben az élet. Különösen az első három és nyolc hónap között. Kevéssé, a második évben is bemutatták. Ugyanezen okból West szindróma gyermekkori spasmus szindrómának is nevezik .
Amennyiben az ismétlődő kényszeres minták, valamint egy meghatározott elektroencefalográfiás aktivitás jelenléte jellemzi, "elektroklinikus epilepsziás szindróma" -nak is nevezik.
Ezt az állapotot először 1841-ben írták le, amikor az angol születésű sebész William James West tanulmányozta saját fia ügyét 4 hónapos.
- Ön lehet érdekelt: "Lennox-Gastaut-szindróma: tünetek, okok és kezelés"
Fő okok
Kezdetben a válságok általában elszigetelten fordulnak elő, néhány ismétléssel és rövid időtartammal. Ugyanezen oknál fogva gyakori, hogy a nyugat-szindrómát azonosítani kell, amikor már előrehaladt.
A West Szindróma egyik legfőbb oka az hipoxia-ischaemiás , bár ez változhat. Mindenesetre a szindróma okai összefüggésben voltak a szülés előtti, újszülött és posztnatális előzményekkel.
1. Prenatals
A nyugati szindrómát különböző kromoszomális rendellenességek okozhatják. A neurofibromatosis, bizonyos fertőzések és anyagcsere-betegségek is , valamint hypoxia-ischaemiás, többek között a születés előtti időszakban bekövetkező egyéb okok között.
2. Perinatálisok
Ezt hipoxiás-ischaemiás encephalopathia is okozhatja, szelektív neurális nekrózis vagy hypoglykaemia , többek között a terhesség 28. napjától a hetedik születési napig terjedő időszakban.
3. Szülés utáni
A Nyugat-szindróma szintén összefüggésbe hozható a gyermek születése és a korai gyermekkor kialakulása után bekövetkező különböző fertőzésekkel, mint bakteriális meningitis vagy az agy tályogjai . Ez összefüggésbe hozható vérzéssel, traumatizmussal és agydaganatok jelenlétével.
A leggyakoribb tünetek
Nyugat-szindróma jellemzően hirtelen (előre) hajlítással jelenik meg a test merevsége, amely mindkét oldalon a karokat és a lábakat egyaránt érinti (Ez "tónusos forma" néven ismert). Néha előfordul, hogy előrenyújtott karokkal és lábakkal rendelkezik, amit "extenzoros görcsöknek" neveznek.
Ha a spasmus a gyermek lefekvésén fordul elő, akkor a tipikus mintázat a térd, a kar és a fej előrehaladása.
Habár egyes görcsök jelentkezhetnek, különösen a szindróma korai szakaszában, az epilepsziás rohamok általában 1-2 másodpercet vesz igénybe . Ezután szünetet tarthat, és azonnal egy görcsöt. Más szavakkal gyakran gyakran és gyakran fordulnak elő.
diagnózis
Ez a feltétel befolyásolhatja a gyermek fejlődését a különböző területeken , valamint rengeteg sokkot és fájdalmat okoz a gondozóiknak, ezért fontos tudni a diagnózisukról és a kezelésükről. Jelenleg több lehetőség van a görcsök szabályozására és a kisgyermekek elektroencephalográfiás aktivitásának javítására.
A diagnózis elektroencefalográfiai vizsgálattal történik, amely bizonyítja vagy kizárja a "hypsarrhythmia" jelenlétét, amely az agyi elektromos tevékenység disorganizált mintázata .
Néha ezek a minták csak alvás közben láthatók, ezért gyakori az elektroencefalogram különböző időpontokban történő végrehajtása, és más tesztek kíséretében.Például agyi vizsgálatok (mágneses rezonancia képalkotás), vérvizsgálatok, vizeletvizsgálatok, és néha a cerebrospinális folyadék tesztelése, a szindróma okának megállapítása céljából.
Fő kezelések
A leggyakoribb kezelés farmakológiai. Vannak tanulmányok, amelyek arra utalnak, hogy a nyugati szindróma általában kedvezően reagálnak az antiepileptikumok kezelésére , mint például a Vigabatrin (Sabril néven ismert). Ez utóbbi gátolja a gamma-amino-vajsav (GABA) csökkenését, a központi idegrendszer fő inhibitora. Amikor a sav koncentrációja csökken, az elektromos aktivitás felgyorsulhat, így ezek a gyógyszerek segítenek szabályozni. A nitrazepámot és az epilimeket ugyanabban az értelemben alkalmazzák.
Hasonlóképpen, kortikoszteroidok is alkalmazhatók, például az adrenokortikotrop hormonok, olyan kezelés, amely nagyon hatásos a rohamok és a hipotézis csökkentésére. Mindkét kortikoszteroidot és antiepileptikumot használják fontos orvosi ellenőrzés, mivel a káros hatások kialakulásának nagy valószínűsége van fontos.
A kezelések többé-kevésbé hosszabbak lehetnek attól függően, hogy a szindróma milyen módon fordul elő otthon. Ugyanebben az értelemben az epilepsziás epizódok különböző következményekkel járhatnak, különösen az idegrendszer kialakulásában.
A pszichomotoros fejlődéshez és a kognitív folyamatokhoz kapcsolódó különböző képességek befolyásolhatók. . Lehetőség van arra is, hogy a gyermekek egyéb gyermekkori időszakokban más típusú epilepsziát alakítsanak ki. Az utóbbi speciális módon kezelheti a bemutatás módját is.
Bibliográfiai hivatkozások:
- Epilepszia elleni fellépés (2018). Nyugati szindróma (gyermekkori görcsök). Megszerezve 2018. június 29-én. Elérhető: //www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
- Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Nyugat szindróma: etiológia, terápiás lehetőségek, klinikai evolúció és prognosztikai tényezők. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
- Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. és Pozo Alonso, D. (2002). West-szindróma: etiológia, fiziopatológia, klinikai vonatkozások és prognózisok. Kubai Journal of Pediatrics. 74 (2): 151-161.
