Ohtahara-szindróma: okai, tünetei és kezelése
Gyermekkorban, különösen születés után vagy a terhesség idején viszonylag gyakori, hogy az idegrendszeri betegségek a genetikai egyensúlytalanságok vagy változások következtében alakulnak ki az élet kényes szakaszában. Ez történik például a epilepsziás típusú patológiát, amit Ohtahara-szindrómának neveznek .
Ebben a cikkben meg fogjuk tekinteni, hogy mi az oka, tünete és kezelése az epilepsziás encephalopathiával kapcsolatban.
- Kapcsolódó cikk: "Az epilepsziák típusai: okai, tünetei és jellemzői"
Milyen típusú gyógyszer az Ohtahara-szindróma?
A korai gyermekkori epilepsziás enkefalopátia, más néven Ohtahara-szindróma, nagyon korai epilepszia-típus; Pontosabban, úgy tűnik, a csecsemők néhány hónapos, sokszor azelőtt, hogy az első trimeszterben a szülés után, vagy akár születés előtt, a prenatális szakaszban.
Annak ellenére, hogy az epilepszia viszonylag gyakori neurológiai betegség, az Ohtahara-szindróma ritka betegség, és a becslések szerint a gyermekkori epilepsziás esetek kevesebb mint 4% -át teszik ki (bár megjelenése nem homogén módon oszlik meg, amely a gyermekeket jobban érinti, mint a lányok).
tünetek
Az Ohtahara-szindróma tünetei összefüggésben vannak az epilepsziás rohamokkal kapcsolatos változásokkal . Ezek a válságok általában tónusosak (azaz intenzívek, az izommerevség állapota majdnem mindig magába foglalja a talajba esést és a tudás elvesztését), és ritkán a mioklonikus (azaz az izommerevség rövid állása és gyakran a a válság olyan kevéssé jelentős, hogy észrevétlenül megy).
A myoclonusos rohamok esetében az izommerevség időtartama általában 10 másodpercig tart, és mind az ébrenléti állapotban, mind az alvás során megjelenik.
Másrészt, az agy területeitől függően, amelyek működésük által érintettek, ezek a válságok fokálisak vagy általánosak lehetnek.
Egyéb kapcsolódó tünetek az apnoe és a nyelési nehézségek és a légzés.
- Lehet, hogy érdekel: "Mi történik az agyában, amikor rohama van?"
diagnózis
Mivel ilyen ritka betegség, nincs speciális eszköz a diagnózisra, és ezt az orvosi csapat tapasztalata is alátámasztja. Ehhez a neurológusok és a pszichiáterek idegi aktivitással, például számítógépes tomográfiával vagy encephalogram-val foglalkozó neuro-képalkotó és szkennelési technológiát alkalmaznak, amely egy jellegzetes aktivációs mintát mutat fel, amely igen nagy aktivitású csúcsokat mutat, és nagy nyugalmi időszakokat követ.
Ez a konkrét eszközök hiánya azt jelenti, hogy a halál gyakran előfordul, mielőtt világosan megismerné az epilepszia típusát, és néha nem lehet egyetértés a létező betegség típusával.
Okok a Ohtahara-szindrómáról
Mint általában az összes típusú epilepszia esetében, az Ohtahara-szindróma okai viszonylag ismeretlenek. Az agy idegsejtjeiben előforduló idegi aktiváció furcsa mintája az eredetéről ismert, de nem ismert, hogy mi okozza az idegsejtek villamos égetésének ez a mintáját, és elkezd terjedni az idegrendszer többi részében.
Ha figyelembe vesszük azokat az egyéb egészségügyi problémákat, amelyek kiválthatják e epilepsziás görcsök kialakulását, ismeretes, hogy metabolikus rendellenességek, tumorok jelenléte, szívrohamok, idegrendszeri rendellenességek és bizonyos genetikai rendellenességek is társultak ezzel a betegséggel.
kezelések
Az Ohtahara-szindrómában szenvedő gyermekek beavatkozására használt orvosi kezelés formái rendszerint az egyéb típusú epilepszia, például a klonazepám vagy a fenobarbitál tüneteinek enyhítésére általában használt gyógyszerek beadására alapulnak.
Másrészt a diéta változásain alapuló beavatkozásokat (például ketherogén étrendeket) is alkalmazták, bár nagyon kevés sikerrel. Általánosságban elmondható, hogy a betegség fejlődése nem javul, és az epilepsziás görcsök gyakoribbá és intenzívebbé válnak.
Szélsőséges esetekben a műtét alkalmazható, ahogyan az egyéb epilepsziáknál is, bár ilyen korai életkorban ezek a beavatkozások nagyon bonyolultak.
előrejelzés
Másrészt, ez rossz prognózisú betegség , és a legtöbb esetben a korai gyermekkorban a korai halálozás véget ér, mivel a betegség rosszabbodik. Annak ellenére, hogy az első ülések során a kezelés úgy tűnik, hogy javítja a tünetegyüttes folyamatát, később fokozatosan mérsékeltebb a hatása.
Ezenkívül az Ohhtara-szindróma másokat is megjelenhet az epilepsziás rohamok hatásával kapcsolatos egészségügyi problémák van a szervezetben, például a mentális retardáció, légzési problémák stb. Ez azt jelenti, hogy még az élet első évében élő gyermekeknél is bizonyos típusú fogyatékossággal kell maradniuk, amelyre alkalmazkodniuk kell.
Szükséges lesz megbízni az ilyen típusú neurológiai betegségekkel kapcsolatos kutatások előrehaladásával a Ohtahara-szindrómához szükséges megelőző, diagnosztizáló és kezelő eszközök kifejlesztése érdekében, hogy ne álljon súlyos egészségügyi probléma.
