Progresszív szupranukleáris bénulás: okok, tünetek és kezelések
Köztudott, hogy az idegrendszer, a gerincvelő és az agy által alkotott idegrendszer olyan szerkezet, amely a szervezet összes funkcióját szabályozza. Azonban, amikor valami meghibásodik ebben a rendszerben, akkor elkezdenek problémákat jelenteni a mozgás, a beszéd, és még a zümmögés vagy lélegzés képességében.
Több mint 600 idegrendszeri rendellenességet figyeltek meg. Mindazonáltal sokan még mindig rejtélyt jelentenek a tudományos közösség számára. Az egyik ilyen titok a progresszív szupranukleáris bénulás , amely főként a személy mozgását érinti, de amelyből a konkrét okok vagy a hatékony jogorvoslat még nem bizonyított.
- Kapcsolódó cikk: "A 15 leggyakoribb neurológiai rendellenesség"
Mi a progresszív szupranukleáris bénulás?
A progresszív szupranukleáris bénulás tekinthető furcsa idegrendszeri zavar ami akadályozza az olyan funkciókat, amelyeket a személy mindennapi életében végez. Ezek a feladatok a mozgás, az egyensúly, a verbális kommunikáció, az étkezés és a látás, a hangulat, a viselkedés és az ok nehézségeitől erednek.
Amint azt a saját neve is jelzi, ez a betegség az agyterületek gyengülése és bénulása az agyi magok felett , ezért uralja a szupranuclearist, és emellett degeneratív módon fejlődik ki, és apróbbá teszi a személyt.
Mint sok más betegség, progresszív szupranukleáris bénulás a nőknél jobban érinti a férfiakat , ami annak a kockázata, hogy 60 év után jelentősen nagyobb szenvedést szenved. Ennek ellenére ez ritka betegség, hiszen mindössze 10000-ból mintegy 3-6 ember szenved.
- Talán érdekli Önt: "Apraxia: okok, tünetek és kezelés"
A progresszív szupranukleáris bénulás tünetei
Az e betegség által érintett számos tényező miatt az egyes betegek tünetei nagyon változatosak lehetnek. Azonban ezeknek az embereknek többsége baleseti veszteségeket szenved, semmilyen nyilvánvaló oknál fogva, esik az esések, az izmok keményedése és a gyaloglás problémái miatt.
A bénulás előrehaladtával látásproblémák kezdenek megnyilvánulni. Pontosabban ezek a problémák az alábbiak formájában valósulnak meg: zavaros és pontatlan látás és a szemmozgás nehézségeiben , hogy a tekintetet felülről lefelé mozgassa.
Ezeknek a tüneteknek a pszichológiai vonatkozásait tekintve a betegségben szenvedő betegek rendszerint viselkedési és hangulati változásokban szenvednek. Ezek a változtatások a következőkben adhatók meg:
- depresszió
- fásultság
- A tárgyalás módosításai
- Nehézség a problémák megoldásában
- törvénytelenség
- Érzelmi labilitás
- anhedonia
A beszédre vonatkozó szempontok kisebb vagy nagyobb mértékben módosulnak. A beszéd egy lassú és érthetetlen beszéd lesz, amelyet az arckifejezés hiánya kísér. Hasonlóképpen a nyelési kapacitást is érinti, ami akadályozza a szilárd anyag és a folyadék lenyelését.
Ennek okai
Az ilyen jellegű bénulás okozta specifikus eredetet még nem fedezték fel, azonban a tünetek vizsgálatának eredményeképpen ismert, hogy a neuronális károsodás fokozatosan fejlődik az agytörzs területén.
Ennek a rendellenességnek a legkülönlegesebb tulajdonsága azonban a TAU fehérjék abnormális lerakódásának agglomerációja az agysejtekben, ami azt eredményezi, hogy ezek nem működnek megfelelően, és végül meghalnak.
Ennek a TAU-fehérje felhalmozódása progresszív szupranukleáris bénuláshoz vezet szerepel a betegségek taupathies , amelyek más rendellenességeket is magukban foglalnak, mint az Alzheimer-kór.
Mivel ennek a bénulásnak a pontos oka nem ismert, két elmélet próbál megmagyarázni ezt a jelenséget:
1. A propagáció elmélete
Ez a feltételezés a TAU-protein szaporodását okozza a megváltozott sejtek érintkezésével. Innen elméletileg elmondható, hogy miután a TAU fehérje felhalmozódott egy sejtben, megfertőzheti azt a sejtet, amelyhez kapcsolódik, így terjedt el az egész idegrendszerben .
Amit ez az elmélet nem magyaráz meg, az az, hogy ez a változás elkezdődik, mivel lehet egy olyan lehetőség, hogy egy hosszú időre rejtett kórokozó elemek e hatásokat az emberbe kezdik.
2. A szabad gyökök elmélete
Ez a második feltételezés, amely megpróbálja megmagyarázni ennek a rendellenességnek az okait, elmélete szerint a sejtekben okozott károkat a szabad gyökök okozzák. A szabad gyökök reaktív részecskék amelyek a sejteket a természetes anyagcsere során termelik.
Bár a szervezet programozva van, hogy megszabaduljon ezekből a szabad gyökökből, feltételezhető, hogy milyen feltételek mellett a szabad gyökök kölcsönhatásba léphetnek más molekulákkal és rontják őket.
diagnózis
Mivel a progresszív szupranukleáris bénulás nagyszámú tünetet és sok más, a mozgást befolyásoló betegséget hordoz, ez az nagyon bonyolult diagnosztizálni . Ezenkívül nincs konkrét bizonyíték a diagnózisra.
A lehető legrészletesebb diagnózis esetén a klinikus a klinikai kórtörténeten és fizikai és neurológiai értékelésen kell alapulnia a betegnek. Emellett a diagnosztikus képalkotó vizsgálatok, mint például a mágneses rezonancia képalkotás vagy a pozitronemissziós tomográfia (PET), nagy segítséget jelenthetnek más hasonló betegségek kizárásához.
kezelés
Jelenleg nem találtak olyan gyógymódot, amely képes progresszív szupranukleáris bénulás kezelésére, bár a betegség tüneteinek kezelésére szolgáló módszerek .
Általában a bénulás megnyilvánulása nem javul semmilyen gyógyszerrel. azonban antiparkinson gyógyszerek segíthetnek bizonyos mértékig olyan személyeknél, akik fizikai stabilitással, lassúsággal és az izmok megkeményedésével kapcsolatos problémákkal küzdenek.
A közelmúltban végzett vizsgálatok irányítják megközelítésüket az agglomerált TAU-fehérje kiküszöbölésére. Ezek a vizsgálatok olyan vegyületet fejlesztettek ki, amely megakadályozza a TAU felhalmozódását, de még mindig folyamatban van annak biztonságosságának és tolerálhatóságának megteremtésében.
A fizikai mozgás szintjén a személy Olyan eszközöket használhat, amelyek segítenek az egyensúly fenntartásában . Csakúgy, mint a speciális lencsék használata a látási nehézségek orvoslására.
Ami a nyelési nehézségeket illeti, ha ezek súlyosbíthatók, akkor kockázatot jelenthet gasztrosztómát szenvednek ; ami azt jelenti, hogy a klinikus egy olyan csövet telepít, amely áthalad a hasüregen a gyomor eléréséig, ez az egyetlen lehetséges módja annak, hogy a beteg beteget nyerhessen.
előrejelzés
Az ilyen típusú bénulás prognózisa nem túl biztató. A betegség provokálja hogy az ember egészségének fokozatosan romlik , a súlyos fogyatékosság kategóriájának megszerzését követő három és öt év elteltével és a halálozás kockázatával körülbelül tíz évvel a tünetek megjelenése után.
