Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJD): okok, tünetek, diagnózis és kezelés
Számos olyan betegség van a világon, amelynek az érintettek aránya nagyon kicsi. Ezek az úgynevezett ritka betegségek. Az egyik ilyen ritka patológia a Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJD) , melyet ebben a cikkben tárgyalunk.
A Creutzfeldt-Jakob-betegségben (CJD) a fehérvér rendellenesség fokozatos agykárosodást okoz, ami a mentális funkció és a mozgás gyorsabb csökkenését eredményezi; hogy a kóma és a halál elérte az embert.
Mi a Creutzfeld-Jakob-kór?
A Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJD) ritka agyi rendellenességként jön létre, amely szintén degeneratív és végzetes halálos kimenetelű. Nagyon ritka betegségnek számít, mivel körülbelül egy millió embert érint.
A CJD általában előrehaladott életszakaszokban jelenik meg, és nagyon gyorsan fejlődik . Első tünetei általában 60 éves korban jelentkeznek, és a betegek 90% -a évente diagnosztizál.
Ezek az első tünetek:
- Memóriahibák
- Viselkedésbeli változások
- A koordináció hiánya
- Vizuális zavarok
A betegség előrehaladtával a mentális károsodás nagyon jelentősvé válik, és vakságot, önkéntelen mozgásokat, végtagi gyengeségeket és kómát okozhat.
A Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) egy fertőző szivacsos agyvelőbántalmak (TSE) nevű betegségcsaládnak felel meg. Ezekben a betegségekben a fertőzött agynak lyukak vagy lyukak vannak, amelyek csak a mikroszkópra érzékelhetőek ; hasonlóan a szivacséhoz.
okai
A legfontosabb tudományos elméletek szerint ez a betegség nem okoz semmilyen vírust vagy baktériumot, hanem egy prion nevű fehérje.
Ez a fehérje mind normális, mind ártalmatlan, valamint fertőző módon jelenhet meg, ami a betegséget okozza és a közös fehérjék többi részét abnormálisan behajtja, ami befolyásolja ezek működésének képességét.
Amikor ezek a kóros fehérjék megjelennek és összejöttek, olyan plakkokat alkotnak, amelyek plakknak nevezhetők, és amelyek évekig felhalmozódnak, mielőtt a betegség első tünetei megjelenni kezdenek.
A Creutzfeldt-Jakob-betegség típusai
A Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) három kategóriája létezik:
1. Sporadikus CJD
Ez a leggyakoribb típus, és akkor jelenik meg, ha a személy még nem ismert rizikófaktorokat a betegség számára. Az esetek 85% -ában nyilvánul meg.
2. Örökletes
Az esetek 5-10% -a fordul elő. Ők azok a betegek, akiknél a betegség családtagiája vagy a vele járó pozitív genetikai mutációs vizsgálatok történtek.
3. Megszerzett
Nincs arra utaló bizonyíték, hogy a CJD fertőzően érintkezik a páciensről való alkalmi érintkezéssel, de azt az agyszövet vagy az idegrendszer okozza. Az esetek kevesebb mint 1% -ában fordul elő.
A betegség tünetei és fejlődése
Kezdetben Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJD) dementia formájában jelenik meg, személyiségváltozásokkal, memóriazavarokkal, gondolkodással és büntetőeljárással ; és izommunkaciós problémák formájában.
A betegség előrehaladtával a mentális károsodás fokozódni fog. A páciens szenved önkéntelen izomösszehúzódásoktól vagy myoclonus-ból, elveszti a húgyhólyag szabályozását, és még vakulhat is.
Végül az ember elveszíti a mozgás és beszéd képességét; amíg a kóma végül meg nem történik. Ebben az utolsó szakaszban olyan fertőzések keletkeznek, amelyek a beteg halálához vezethetnek.
Bár a CJD tünetei hasonlóak lehetnek más neurodegeneratív rendellenességekhez, például az Alzheimer-kórtól vagy a Huntington-kórtól, a CJD sokkal gyorsabban rontja a személy képességeit, és egyedülálló változása van az agyszövetekben, a boncolás után megfigyelhetők.
diagnózis
Jelenleg a Creutzfeldt-Jakob-kórra vonatkozóan nem született meggyőző diagnosztikai teszt, így a felderítése valóban bonyolult lesz.
Az első lépés a hatékony diagnózis felállításában az, hogy kizárja a demencia bármely más kezelhető formáját. , ehhez teljes neurológiai vizsgálatra van szükség. A CJD diagnosztizálásakor alkalmazott egyéb vizsgálatok a spinalis extrakció és az elektroencefalogram (EEG).
Emellett az agy számítógépes tomográfiája (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotása (MRI) hasznos lehet annak kizárására, hogy a tünetek más problémák, mint például az agydaganatok, és a CJD agyi degenerációjának gyakori mintáinak azonosítására is alkalmasak.
Sajnos az egyetlen módja a CJD megerősítésének az agyi biopszia vagy boncolás.Veszélye miatt ezt az első eljárást nem végezzük el, kivéve, ha szükség van bármely más kezelhető patológia kizárására. Ezen túlmenően, az ilyen eljárásokkal való fertőzés kockázata még bonyolultabbá teszi őket .
Kezelés és prognózis
Éppen úgy, hogy nincs diagnosztikai vizsgálat erre a betegségre, nincs olyan kezelés, amely képes gyógyítani vagy irányítani.
Jelenleg a CJD-ben szenvedő betegek palliatív kezelést kapnak, amelynek fő célja a tünetek enyhítése és a beteg számára a lehető legjobb életminőség elérése. Ezekben az esetekben az opiát-gyógyszerek, a klonazepám és a nátrium-valproát használata segíthet csökkenteni a fájdalmat és enyhíteni a myoclonusokat, míg a prognózis tekintetében a CJD betegének kilátása meglehetősen elriasztja a betegeket. Hat hónapos vagy annál rövidebb idő után a tünetek megjelenése után a betegek nem képesek gondoskodni magukról.
általánosabban a rendellenesség rövid idő alatt halálos lesz, körülbelül nyolc hónap ; bár az emberek egy kis hányada egy vagy két évig túlél.
A CJD halálozásának leggyakoribb oka a fertőzés, szív- vagy légzési elégtelenség.
Hogyan kerül továbbadásra és hogyan kerülhető el?
A CJD átvitelének kockázata rendkívül alacsony; akik olyan agyi vagy idegszövetet működtető orvosok, akik a leginkább kitettek.
Ez a betegség nem terjedhet át a levegőben, vagy bármilyen érintkezés esetén, aki szenved. azonban közvetlen vagy közvetett érintkezés az agyszövetekkel és a gerincvelő folyadékkal .
A fertőzés már alacsony kockázatának elkerülése érdekében azok a személyek, akik gyanítják vagy diagnosztizálják a CJD-t, nem adhatnak vért, szöveteket vagy szerveket.
Ami a betegeket gondozó embereket illeti, az egészségügyi szakembereknek és még a temetkezési szakembereknek is számos elővigyázatosságot kell alkalmazniuk a munkájuk során. Ezek közül néhány:
- Mossa meg a kezét és a bőrfelületet
- A burkolat vágása vagy kopása vízálló kötéssel
- Viseljen sebészeti kesztyűt a beteg szövetek és folyadékok kezelésekor
- Használjon arcvédőt és ágyneműt vagy más eldobható ruházatot
- Tisztítsa meg alaposan a beavatkozás során használt vagy a beteggel érintkezésbe kerülő eszközöket
